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单项选择题患儿10个月，4个月后出现智力低下，有时出现抽搐，尿霉臭。体检：发育落后，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，腱反射亢进，脑电图，有较多棘慢波此病典型病例主要是由于肝内缺乏（）

A、酪氨酸酶

B、苯丙氨酸羧化酶

C、羟基丙酮酸氧化酶

D、尿黑酸酶

E、谷氨酸脱羧酶

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