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单项选择题先天性巨结肠症（Hirschsprung病）是常见的消化道先天性畸形。其主要的病理特点是（）

A、直肠痉挛伴肠管扩张

B、肠壁无神经节细胞存在

C、结肠扩大症

D、直肠无力症

E、肠神经元发育异常

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